Vaskülit damar iltihabı hastalığı hakkında bilgiler

Vaskülit damar iltihabi anlamına gelir. Vaskülitler birçok hastalığı kapsar. Birincil vaskülitin anlamı hastalığın başlıca hedef organının kan damarları olmasıdır. Vaskülitin adı ve sınıflaması tutulan damarların büyüklüğü ve tipine göre değişir.

Ne kadar yaygindir?
Birincil vaskülitlerin bazilari sik görülen çocukluk çagi hastaliklaridir (Henoch-Schönlein purpura veya Kawasaki hastaligi). Ancak asagida açiklanan hastaliklar seyrek görülürler ve kesin sikligi bilinmemektedir.

Hastaligin nedenleri nelerdir? Kalitimsal mi? Bulasici mi? Önlenebilir mi?
Bu gruptaki hastaliklar siklikla ailevi degildir. Hastalarin çogunlugunun yalnizca kendileri etkilenmislerdir ve çocuklarinin ayni hastaliai yakalanma olasiligi düsüktür. Çesitli genlerin, enfeksiyonlarin ve çevresel faktörlerin hastalik gelisiminde önemli olduguna inanilmaktadir.
Bu hastaliklar bulasici degildir ve önlenemeyebilir.

Vaskülitte kan damarlarina ne olur?
Kan damarlari vücudun bagisiklik sistemi hücreleritarafindan isgale ugrar. Damarin iç bölümü bas rolü oynar. Saglikli kimselerde damarlar normal kan akisina izin verir. Eger damar duvari hasar gördüyse ya da iltihaplandiysa, damar içinde olusmaya baslayan kan pihtisi daralma ve tikanmaya yol açar.
Damar duvari boyunca yerlesen kan dolasimindaki iltihabi hücreler, daha çok damara olmak üzere etrafindaki dokulara da hasar verirler. Damar duvarinin “geçirgenliginin ” artmasi ile damar içi sivi, kan damarlarinin çevresindeki dokulara girer ve etraf dokularda sislige neden olur.
Doku biyopsi örneklerinde görülebilir degisiklikler damardaki iltihabin varligi ve degisken derecede hasardir. Atardamarlarda olusan sekil degisiklikleri anjiografi (kan damarlarini görüntüleyen radyolojik inceleme) ile saptanabilir.
Daralan veya tikanan damar sonucu, ya da sik görülmeyen kanama ile birlikte damarin yirtilmasi kan akimini azaltir. Beyin veya kalp gibi yasamsal organlari besleyen damarlarin tutulumu oldukça ciddi bir durum olabilir. Yaygin (sistemik) vaskülitte siklikla ates, kirginlik, halsizlik, kilo kaybi gibi yakinmalara yol açan iltihabin varligi bazi laboratuar yöntemleri ile gösterilebilir (eritrosit sedimantasyon hizi, CRP).

Baslica belirtileri nelerdir?
Yakinmalar tutulan damar tipi ve organ tutulumunun ciddiyetine göre degisir. Üç farkli vaskülit tipi daha ayrintili olarak tanimlanmistir: Poliarteritis nodosa, Takayasu arteriti ve Wegener granulomatosisi.

Nasil tani konulur?
Vaskülit tanisi nadir olarak dogrudan konulur. Yakinmalar daha yaygin olan degisik çocukluk çagi hastaliklarinaki yakinmalara benzeyebilir. Tani kan, idrar ve görüntüleme tetkiklerinin (ultrason, röntgen, bilgisayarli tomografi, magnetik rezonans ve anjiografi) ustaca yorumuna dayanir eger mümkünse doku biyopsi bulgularina dayanir. Seyrek görülmesinden dolayi, çocuk romatologunun ve bunun yaninda diger pediatrik yan dal uzmanlarinin ve iyi radyoloji bölümünün bulundugu bir merkeze, çocugun sevki gereklidir.
Tedavi edilebilir mi?
Evet, vaskülit tedavi edilebilir. Düzenli tedavi gören hastalarin çogunlugunda hastalik kontrolü saglanabilir.

Tedavi nelerden olusur?
Vaskülit tedavisi uzun dönemli ve karisiktir. Ana amaç, hastaligi mümkün oldugunca (yogun tedavi) kontrol altinda tutmak ve gereksiz ilaç- yan etkilerinden kaçinarak uzun dönemli kontrolü saglamak olmalidir.
Kontrol saglamak için bagisikligi baskilayan ilaçlar (siklofosfamid) ile birlikte kombine kullanilan kortikosteroidlerin en etkili tedavi oldugu kanitlanmistir. Devamli tedavide seyrek kullnilan ilaçlar arasinda düsük doz steroid ile birlikte azatioprin, metotrexat ve siklosporin A bulunur. Uyarilmis bagisiklik sistemini baskilamak ve iltihapla savasmak için baska ilaçlar da kullanilmaktadir. Bu grup ilaca, ancak yaygin olarak kullanilan ilaçlarla basarisiz olununca basvurulur. Bunlar arasinda biyolojik ajanlar (ör: TNF karsiti ilaçlar) , kolsisin ve talidomid bulunur.
Uzun dönemli kortikosteroid tedavisine bagli osteroporoz, yeterli kalsiyum ve D vitamini alinmasiyla önlenebilir. Kan pihtilasmasini etkileyen ilaçlar (düsük-doz aspirin) ve hipertansiyon vaklarinda kan-basincini düsüren ilaçlar tedaviye eklenir.
Kas- iskelet bozuklugunu düzeltmek için fizyoterapi gerekebilir. Aile ve çocuga da psikolojik ve sosyal destek gerekebilir.

Kontroller
Düzenli kontrollerin baslica amaci hastalik etkinligini, tedavi yanitini ve olasi yan etkilerini degerlendirmek ve hasta için üst düzey basariyi saglamak olmalidir. Kontrollerin sikligi ve nasil olacagi, verilen ilaçlarla birlikte hastaligin tipi ve siddetine baglidir.
Vaskülitin etkinligini degerlendirmede birkaç yol vardir. Çocuktaki herhangi bir degisikligin bildirilmesi ve bazi vakalarda idrar tetkikleri veya kan basinci takibi istenebilir. Iltihabin derecesi, organ fonksiyonlarindaki degisiklikler ve olasi ilaç yan etkilerini saptamak için kan ve idrar tetkikleri yapilabilir. Hastanin kendi organ tutulumuna göre farkli uzmanlardan görüntüleme çalismalari dahil diger arastirmalar da yapilabilir.

Hastalik ne kadar sürer?
Seyrek görülen birincil vaskülitler uzun sürelidir. Siklikla akut ve ciddi, hatta hayati tehdit edici siddette baslayabilir sonrasinda daha kronik bir hastalik halini alir.

Hastaligin uzun dönemli sonucu nedir?
Seyrek görülen birincil vaskülitlerin sonucu kisiden kisiye oldukça degiskendir. Yalniz damar tutulumunun tip ve yayginligina degil tedaviye cevapla beraber hastaligin baslangici ile tedavinin baslamasina dek olan zamana bagli da degisir. Organ hasari riski aktif hastaligin süresine göre degisir. Yasamsal organlardaki hasar hayat boyu etkili olabilir. Düzenli tedavi ile sik klinik kontrol hastaligin ilk bir yili içinde çok önemlidir. Doktor kontrolu hayat boyu sürebilir ve bazi hastalarda uzun dönem devamli tedavi gerekebilir. Hastaligin kontrol dönemleri daha yogun tedavi gerektiren alevlenmelerle bölünür. Tedavi edilmemis hastaligin ölüme yol açma riski yüksektir.

Hastalik çocugu ve aile hayatini nasil etkiler?
Baslangiçta tani konulma asamasinda ve çocugun hastaliginin agir oldugu dönemde aile oldukça yogun bir stres altinda kalir. Hastaligin ve tedavinin anlasilmasi ile aile biraz daha rahatlar. Uzun süren tedavi islemleri ve hastane vizitleriyle basa çikmayi ögrenir. Hastalik kontrol altina alininca ev hayati çogu kez normale döner.
Okul durumu nasil olmalidir?
Hastalik kontrol altina alinirsa mümkün oldugunca hastalarin okula geri dönmeleri tesvik edilmelidir. Çocugun durumunun göz önüne alinabilmesi için hastalik hakkinda okula bilgi verilmesi önemlidir.

Spor aktivitelerine katilabilir mi?
Hastalik kontrol altina alindiginda çocugun sevdigi spor aktivitelerinde yer almasi özendirilmelidir. Öneriler kas ve eklem gibi organlarin fonksiyonel hasarina göre degisebilir.

Beslenme nasil olmali ?
Özel diyetlerin, hastaligin seyri ve gidisatini etkiledigine dair kanir yoktur. Saglikli iyi dengelenmis yeterli miktarda protein, kalsiyum ve vitaminli diyet önerilir. Kortikosteroid tedavisi sirasinda seker, yag ve tuz steroidlerin yan etkilerini gidermek için kisitlanmalidir.

Iklim kosullari hastaligin seyrini degistirebilir mi?
Iklim kosullarinin hastaligin seyrini degistirdigine dair bir bilgi yoktur. Özellikle vaskülit nedeniyle el ve ayak parmaklarinin dolasiminin bozuldugu vakalarda soguga maruz kalma hastaligi daha da kötülestirebilir.

Enfeksiyon ve asi
Bagisikligi azaltici ilaçlarla tedavi gören bireylerde bazi enfeksiyonlar daha ciddi seyredebilir. Suçiçegi ve zonasi olan baska biriyle temas etmis olan vaskülitli çocuklar, virüse karsi ilaç veya özel immünoglobülin almak için hemen doktoruna basvurmalidir. Tedavi gören çocuklarda siradan enfeksiyon riski biraz daha yüksektir. Düzgün çalisan bagisiklik sistemi olan kisileri etkilemeyen ajanlar bu grup hastada enfeksiyonlara yol açabilir. Bazen, bagisikligi baskilanan kisilerde hayati-tehdit edici komplikasyona yol açabilen Pnömosistitis adli bakterinin akciger enfeksiyonunu engellemek için antibiyotikler (co-trimaxazol) uzun dönem kullanilabilir.
Bagisikligi baskilayici tedavi alan hastalarda canli asilar (ör. Kabakulak, kizamik, kizamikçik, polio, tüberküloz) ertelenmelidir.

Cinsel hayat, hamilelik, dogum kontrolü
Cinsel olarak aktif adolesanlarda ilaçlarin çogunlugu gelisen bebege zarar verebileceginden dogum kontrolü önemlidir. Bazi hücre öldürücü ilaçlarin (basta siklofosfamid) çocuk yapmayi (dogurganlik) etkileyebilecegine dair veriler vardir. Bu durum, tedavi süresince alinan toplam (kümülatif) ilaç dozuna baglidir ve ilaç ne kadar erken yasta verilirse ileride o kadar az soruna yol açar.